Zenuwstelsel





Spieren

Patiënten met myotone dystrofie krijgen in de loop van de tijd minder krachtige spieren. Opvallend is dat het krachtsverlies niet in alle spieren tegelijk ontstaat. Meestal  ontstaat eerst minder kracht in beide handen en voeten, de nekspieren en de spieren in het gezicht. De oogleden gaan afhangen en als de patiënt slaapt, blijft een gedeelte van het oogwit zichtbaar. Het lukt niet goed meer om breeduit te lachen. De spraak wordt onduidelijker en krijgt een nasale bijklank. Het krachtsverlies breidt zich in de loop van de jaren uit naar de armen en de benen. Ongeveer de helft van de patiënten heeft uiteindelijk een rolstoel nodig.

Naast krachtsverlies is de myotonie één van de kenmerken van deze ziekte. Myotonie is het vertraagd kunnen ontspannen van de spieren, wat wordt ervaren als een verstijving, vooral in de handen. Myotonie kan ook optreden in de tong- of kauwspieren, wat kan leiden tot moeilijk spreken, kauwen of slikken. Koude kan myotonie uitlokken of verergeren.


Hersenen

Bij veel patiënten treden ook verschijnselen op ten gevolge van betrokkenheid van de hersenen. Bij volwassenen uit zich dit in overmatige slaperigheid en vermoeidheid, maar ook in initiatiefarmoede. De slaapstoornissen, vermoeidheid en initiatief armoede kunnen leiden tot problemen in het sociaal functioneren, in de communicatie op het werk of in relaties. Patiënten hebben vaak bepaalde persoonlijkheidskenmerken die hun kunnen belemmeren in het dagelijks leven en het onderhouden van relaties met anderen. Aandacht voor het functioneren op het werk en voor de scholing zijn in een vroeg stadium van belang.

Bij kinderen is er vaak een verstandelijke beperking. AD(H)D en gedragsproblemen komen vaker voor dan in de algemene bevolking. Kinderen met MD vinden soms moeilijk aansluiting met andere kinderen. Begeleiding door een orthopedagoog of psycholoog is dan aan te bevelen. Spraakproblemen zijn het gevolg van een combinatie van spierzwakte en de algeheel vertraagde ontwikkeling. Logopedie kan hiervoor aangewezen zijn.




<< Terug